Systemisk sklerose

Kva er systemisk sklerose?

Systemisk sklerose er ein autoimmun sjukdom som angrip bindevevet i kroppen. Dette kan blant anna gje deg stram og tjukkare hud. Systemisk vil seie at det er ein sjukdom som kan angripe mange av organa i kroppen.

Symptom på systemisk sklerose

Sjukdomsbiletet for pasientar med systemisk sklerose kan variere frå relativt få og milde symptom til eit svært alvorleg sjukdomsforløp. Dei vanlegaste symptoma på systemisk sklerose er:

• Tjukkare og stivare hud
• Kvite eller blå og numne og vonde fingrar (Raynauds fenomen)
• Sure oppstøytar eller halsbrann

Sjeldnare symptom er:

• Tørrhoste
• Tung pust

Dei fleste med systemisk sklerose opplever Raynauds fenomen ("likfingrar"). Dette er ei fargeforandring som kjem av forbigåande dårleg blodforsyning i huda på fingrar og tær. Det skjer oftast ved kulde eller stress. Dersom blodforsyninga til huda i fingrane blir for dårleg over tid, kan du utvikle små sår. Du kan ha Raynauds fenomen i fleire år før det oppstår andre forandringar i huda.

To hovudtypar av systemisk sklerose

Det finst to hovudtypar av systemisk sklerose:

• avgrensa form
• diffus form.

Det er utbreiinga av hudforandringane som avgjer om du har avgrensa eller diffus form.

Avgrensa form for systemisk sklerose

Ved avgrensa form for systemisk sklerose kan forandringane i huda strekkje seg frå fingrar og opp til olbogar, og frå tær til kne. Ved diffus form for systemisk sklerose strekkjer forandringane i huda seg forbi olbogar og kne, slik at også bryst, mage, overarmar og lår kan bli ramma. Ansiktet kan bli ramma ved begge formene for systemisk sklerose.

Mange opplever at matrøyret blir ramma. Dei normale rørslene i matrøyret ved svelging blir forstyrra, og det kan gje symptom som sure oppstøytar eller halsbrann. I nokre tilfelle kan du også få problem med å få maten ned. Hos somme blir rørslene i resten av mage-tarmsystemet også forstyrra. Det kan føre til forstopping eller diare, og i nokre tilfelle avføringslekkasje.

I lungene kan det oppstå ein betennelsesprosess og danne seg arrvev. Symptom på at lungene er påverka er tørrhoste og tung pust. Dei som får lungepåverknad, vil vanlegvis utvikle det tidleg i sjukdomsforløpet.

Nokre kan utvikle høgt blodtrykk i det vesle kretsløpet (pulmonal arteriell hypertensjon). Dette medfører ei auka belastning på høgre hjartekammer og kan over tid føre til hjartesvikt. Symptom på høgt trykk i det vesle kretsløpet er at du blir unormalt kortpusta ved fysisk påkjenningar. Etter kvart kan du få symptom som: 

• å bli unormalt trøytt
• få brystsmerter
• tørrhoste
• hevelse i føtene.

Diffus form for systemisk sklerose

Ved den diffuse forma for systemisk sklerose kan nyrene rammast. Blodårene i nyrene kan bli tronge, noko som kan gje ei rask stigning i blodtrykket (malign hypertensjon). Symptom på nyreaffeksjon er hovudverk, kvalme og at du blir uvel. Ved symptom må du oppsøkje lege og kome raskt i gang med behandling for å redusere risikoen for å utvikle nyresvikt. Nyreaffeksjon er sjeldan (< 10 % av pasientar med diffus form for systemisk sklerose), pasientar med eit bestemt antistoff i blodet (antiRNA polymerase III) har høgast risiko.

Risikofaktorer og forebygging

Systemisk sklerose er ein sjeldan sjukdom som rammar kvinner oftare enn menn. Sjukdomen kjem som regel i 30-60 års alder. Årsaka til at nokre utviklar sjukdomen, er ukjend. Når du har fått sjukdomen, varer han livet ut.

Behandling

Behandlinga mot systemisk sklerose kan delast inn i medikamentell og ikkje-medikamentell behandling.

Ikkje-medikamentelle tiltak:

Røykeslutt er tilrådd på det sterkaste.

Det er viktig å halde seg varm. Unngå forfrysingar og skade i huda på fingrane. Ved sår på huda er det viktig med god hudpleie og handhygiene. Ergoterapeut kan hjelpe med varmehjelpemiddel og andre nødvendige hjelpemiddel.

Det er tilrådd regelmessig fysisk aktivitet. Fysioterapeut kan hjelpe deg med øvingar som motverkar at du får stive ledd.

Ved sure oppstøytar og halsbrann kan det hjelpe å ete sakte, tygge godt og unngå seine kveldsmåltid. Det kan hjelpe å heve hovudenden av senga.

Medikamentelle tiltak:

Symptomdempande behandling, til dømes medikament som reduserer produksjon av magesyre og medikament som utvidar blodårene.

Medikament som dempar immunforsvaret. Dette er først og fremst aktuelt ved påverknad av indre organ.

Prognose

Prognosen ved systemisk sklerose er avhengig av om dei indre organa er ramma eller ikkje. Risikoen for at dei indre organa er ramma, er høgast ved diffus form av systemisk sklerose.

Ved avgrensa form har enkelte pasientar eit sjukdomsforløp som i relativt liten grad påverkar funksjon og livskvalitet. Alle pasientar med systemisk sklerose blir følgde opp med regelmessige kontrollar hos revmatolog. Det er vanleg med årlege undersøkingar av lungefunksjon, og å ta ultralyd av hjartet. Slik kan påverknad av indre organ bli oppdaga tidleg.