Bløtvevssarkom

Symptomer ved bløtvevskreft

Symptomene kan være tegn på andre tilstander og ikke nødvendigvis kreft. Kreftforeningens råd er at man bør ta kontakt med lege dersom symptomene varer i over tre uker.

Nyoppdaget kul som vokser

Ofte kommer symptomene først når kulen er blitt forholdsvis stor, som igjen kan føre til at den trykker på et organ, en nerve eller en muskel.

Smerter når sarkomvev dør

I noen tilfeller kan det oppstå akutt blødning i bløtvevssarkomet, slik at en mindre kul plutselig mangedobler sin størrelse i løpet av et døgn.

Symptomene avhenger av hvor sarkomet sitter: 

• Ben eller arm: hevelse som ikke nødvendigvis gjør vondt, men som kan være sjenerende
• Lunge: hoste og åndenød
• Bukhule: smerter, oppkast og forstoppelse
• Livmor: blødning fra underlivet og smerter nederst i magen

Nesten halvparten av alle bløtvevssarkomer oppstår i armer eller ben – spesielt i låret. Brystkassen, bukhulen og bekkenet er andre vanlige steder. Sarkom i hode- og halsområdet er ikke så vanlig.

Godartede kuler i kroppens bløtvev (muskler, bindevev, fettvev, blodkar med mer) er ikke uvanlig, men kan være vanskelige å skille fra bløtvevssarkomer. Likevel bør enhver kul undersøkes.

Vær særlig oppmerksom hvis en kul

• vokser raskt
• er større enn fem cm i diameter
• sitter dypt (i muskulaturen eller dypere)
• kommer igjen etter å ha blitt fjernet

Gå til legen hvis du oppdager en kul eller hvis en kjent kul endrer størrelse og konsistens.

Undersøkelse og diagnose

MR

MR  er den viktigste undersøkelsen for å kartlegge svulsten. Både i forhold til størrelse på svulsten og utbredelse av sykdommen

Ultralyd

Ultralyd er viktigst for å få tatt en god vevsprøve.

Røntgen

Røntgen gir lite informasjon om bløtvev, men kan være aktuelt ved store og dype svulster på ekstremitetene.

CT

CT kan erstatte MR hvis MR ikke kan brukes, for eksempel hvis pasienten har en pacemaker.

CT av lungene

CT av lungene (CT thorax) er viktig for påvisning av eventuell spredning til lungene.

PET-scanning

PET-scanning (kreftforeningen.no) kan være aktuelt.

En smertefri kul eller hevelse er oftest årsak til legebesøket. Diagnosen stilles ofte etter at legen har hørt sykehistorien, gjort en klinisk undersøkelse og sett på røntgen/CT-bilder.

Kliniske funn og røntgen/CT-bilder vil være bakgrunn for videre henvisning til et sarkomsenter. Fordi bløtvevssarkomer er sjeldne, vil både fastleger og radiologer ha begrenset erfaring. Pasienter med bløtvevsskader hvor det er mistanke om sarkom må derfor henvises til sarkomsenter «urørt» fordi et forsøk på å fjerne svulsten eller å ta vevsprøve (kreftforeningen.no) med kniv eller nål kan gjøre at tumorceller sprer seg. Dette kan ødelegge for senere kirurgi.

Forskjellige typer bløtvevssarkomer

Det finnes mange ulike typer bløtvevssarkomer og de oppfører seg ulikt. Ved undersøkelse av kreftsvulsten i mikroskop, kan legen oftest se hvilke typer celler svulsten består av og dermed hvor det har oppstått.

Bløtvevssarkomer inndeles i flere undertyper alt etter hvor i vevet sarkomet stammer fra og hvor aggressive cellene er. 

Godartede bløtvevssvulster som vokser aggressivt, bør behandles og kontrolleres på samme måte som sarkomer

Møte m​ed legen

Det er lurt å forberede seg til møtet med legen. 

• Tenk igjennom hva du ønsker å få ut av samtalen.
• Skriv ned på forhånd det du lurer på.
• Ta med deg noen - det er lett å glemme mye av det som blir sagt.
• Oppsummer det dere har snakket om før du går fra legen. Da kan evt misforståelser korrigeres.
• Snakk gjerne med noen om samtalen etterpå.​​​

Pakkeforløp for sarkom

Pakkeforløp for sarkom​ (helsedirektoratet.no)  har som mål å bidra til rask utredning og oppstart av behandling, og unngå unødvendig ventetid. Utredningsprosessen skal være mest mulig forutsigbar og minst mulig belastende for deg. Pakkeforløpet beskriver hvor mange dager de enkelte delene av utredningen bør ta. Det er et nasjonalt standardisert forløp som er faglig basert.  ​​

Valg av behandling avhenger av sarkomets type og plassering, om sykdommen har spredt seg samt allmenn helsetilstand.

Kirurgi

Kirurgi er den viktigste behandlingsformen ved bløtvevssarkom.

I tidlig stadium er målet for behandlingen å fjerne all kreft gjennom operasjonen. I noen tilfeller brukes også supplerende behandling i form av strålebehandling og/eller cellegift for å redusere risiko for tilbakefall.

Amputasjon unngås i dag ofte på grunn av forbedret operasjonsteknikk og bruk av supplerende strålebehandling. Det holder ofte å fjerne selve sarkomet, slik at man kan bevare armen eller benet som er angrepet (ekstremitetsbevarende operasjon).

Ved større sarkomer kan det være nødvendig å få rekonstruert det opererte området med vev som tas eller flyttes fra et annet sted på kroppen.

I enkelte tilfeller er kreften likevel så utbredt og vokser kanskje inn i store nerver eller blodkar, at amputasjon er beste løsning for å kunne få et aktivt liv etterpå.

Strålebehandling

Strålebehandling er aktuelt hos noen, før eller etter operasjon for å redusere risikoen for tilbakefall. Behandlingsformen kan også være aktuell i tilfeller hvor operasjon ikke er mulig, og i tilfeller hvor kreften har spredd seg.

Cellegift

Cellegift brukes i noen tilfeller før og etter operasjon. 

Cellegift kan også brukes for å forsøke å kontrollere sykdommen og lindre symptomer ved spredning.

Viktig å vite om sepsis (blodforgiftning)

Kreftpasienter er spesielt utsatt for å utvikle sepsis, særlig ved cellegiftbehandling. Sepsis er en alvorlig infeksjon som kan gjøre pasienter svært syke. Det er derfor viktig å kjenne symptomene og vite hva man skal gjøre ved mistanke om sepsis.

Bløtvevssarkom i livmor

Sarkomer utgjør fire prosent av alle kreftkuler i livmoren. Behandlingen er i første omgang kirurgi hvis alt svulstvevet kan fjernes. Hvis dette ikke er mulig, kan cellegift bli gitt for å bremse/stanse utviklingen av sykdommen.

Bløtvevssarkom i mage-tarmkanalen (Gastro Intestinal Stromal tumor – GIST)

Behandling av lokalisert GIST følger de samme kirurgiske prinsippene som for andre bløtvevssarkomer i magen. Bløtvevssarkomer i magetarmsystemet av typen GIST  kan også behandles med Imatinib (Glivec®) før og etter operasjon.

Kliniske studier

​​Kliniske studier, eller utprøvende behandling, er studier som utføres på mennesker for å undersøke virkningen av nye medisiner og behandlingsmetoder.

Etter behandling

Oppfølging etter avsluttet behandling blir ofte tilpasset den enkelte. Det er legen som har hatt ansvar for behandlingen på sykehuset som skal skissere et opplegg for oppfølging og kontroller i etterkant. Det er viktig å avklare hvor ofte pasienten skal inn til kontroll, hva kontrollen innebærer og hvor kontrollen skal gjøres.

Hva skjer på kontrollene?

På kontrollene inngår samtale med legen om eventuelle symptomer, samt undersøkelse om det er tegn på at sykdommen har kommet tilbake.

Det er viktig å gjøre legen oppmerksom på nye symptomer eller endringer, så det kan vurderes eventuell behandling og eller lindring av plager. Hvilke undersøkelser som foretas avhenger av sykdomsforløpet og hvilken behandling som er gitt.

Ved amputasjon kan en ortopediingeniør tilpasse og justere en eventuell protese. For dem som har gjennomgått en amputasjon, skal protesen tilpasses jevnlig.

Ved kontrollene kan legen også forsikre seg om at behandlingsforløpet har vært tilfredsstillende. Hvis pasienten har fått en ny type behandling, kliniske studier (utprøvende behandling), vurderer legen om alt har gått som planlagt eller om behandlingen krever endringer.

Vær oppmerksom på kroppens signaler

Oppdager pasienten nye symptomer eller blir bekymret mellom kontrollene, bør man henvende seg til den avdelingen som utfører kontrollen.

Pasienter skal henvende seg på sarkomsentret dersom

• det oppdages en ny kul
• en kjent kul plutselig endrer størrelse og konsistens

Vær særlig oppmerksom, hvis kulen:

• vokser raskt
• sitter dypt (i muskulaturen eller dypere)
• er større enn fem cm i diameter
• kommer igjen etter å ha blitt fjernet

Hvis sarkomet sitter inni et organ vil symptomene avhenge av hvilket organ som er rammet:

• I lungen: hoste og åndenød
• I bukhulen: smerter, oppkast og forstoppelse
• I livmoren: vaginalblødning og smerter nedentil i magen

Psykiske reaksjoner

Livet endrer seg når kreft blir en del av det. Mange opplever uvisshet og bekymring. Kreftforeningen har samlet noen råd og forslag til teknikker som kanskje kan hjelpe.

Å være pårørende er utfordrende, og det er mange måter å reagere på. Her er noen råd spesielt til pårørende (kreftforeningen.no).

Hjelp, støtte og møteplasser

Kreftkoordinator i kommunen (kreftforeningen.no) har oversikt over tilbud i nærheten og kan hjelpe til med å tilrettelegge hverdagen for kreftsyke og pårørende.

Kreftforeningen har en rekke tilbud som kan være til hjelp, blant annet gratis rådgivning og rettshjelp, mulighet for økonomisk støtte samt møteplasser, arrangementer og kurs.

Kreftforeningen jobber også for at flere som kan og vil skal få mulighet til å stå i arbeid, både under og etter kreft. Se Kreftforeningens råd om arbeid, utdanning og kreft.

Forebygging og risiko

Årsaken til kreftsykdom er vanligvis ukjent. Enkelte faktorer kan øke risikoen uten at vi kan påvirke dem. Du kan likevel ta noen valg som bidrar til å minske risikoen (kreftforeningen.no), selv om det ikke gir noen garanti mot å få kreft. 

Faktorer som kan gi økt risiko

Kronisk lymfødem

Kronisk lymfødem (kreftforeningen.no) være medfødt eller kan oppstå etter strålebehandling eller fjerning av lymfeknuter. Dessuten kan enkelte godartede bindevevssvulster bli ondartede.

Høydose strålebehandling

Bløtvevssarkom kan oppstå på steder hvor man tidligere har fått strålebehandling mot en annen form for kreft, men dette er veldig sjeldent. Som regel bruker denne type sarkomer minst fem til ti år på å utvikle seg etter strålebehandlingen. Risikoen er imidlertid veldig liten på grunn av forbedringer innen strålebehandling.

Virus

Virus er årsaken til Kaposis sarkom, som er en sjelden form for bløtvevssarkom i blodkar, hud eller slimhinner. Årsaken er en spesiell type herpesvirus kalt HHV-8. Dette kan oppstå hos eldre mennesker og ved svekket immunsystem, for eksempel hos HIV-smittede eller organtransplanterte.

Immunhemmende medisin etter transplantasjoner

Immunhemmende medisin etter transplantasjoner, som skal hindre at det nye organet frastøtes, forårsaker at immunsystemet ikke er i stand til å reparere celleskader, noe som øker risikoen for bløtvevssarkomer.

Enkelte kjemikalier

Noen kjemikalier er mistenkt for å kunne utvikle noen former av bløtvevssarkomer:

• vinylkloride (PVC)
• visse typer av ugressmidler (fenoksysyrer)
• dioksin

Arv

Generelt er det veldig liten sannsynlighet for at bløtvevssarkomer er arvelige.

Arvelighet har vært påvist i forbindelse med Li-Fraumeni-syndromet, (sml.snl.no) der en medfødt feil i et gen som heter P53 er sentralt.

Utbredelse og overlevelse

I 2023 fikk 515 mennesker bløtvevssarkom i Norge fordelt på hode/hals, bindevev i armer, bein og kropp, i mageregionen og i underlivet.

Overlevelse varierer i forhold til hvor bløtvevssarkomet sitter og hvor utbredt sykdommen er ved diagnosetidspunktet. I gjennomsnitt lever fortsatt 74 prosent etter 5 år.

Tallene er hentet fra Kreftregisteret