Kleine-Levin syndrom (KLS)

Kleine-Levin syndrom er en svært sjelden og sammensatt nevrologisk sykdom. Personer med KLS har tilbakevendende episoder med økt søvntrang/søvnlengde som kan vare fra et par dager til flere uker, i sjeldne tilfeller flere måneder. Sykdommen starter vanligvis i tenårene, men kan opptre i alle aldre.

Ung mann sover
Foto: Aleksandr Davydov / Mostphotos

Symptomer på KLS

​Det er stor variasjon i hvor langvarige og hyppige sykdomsepisodene er og hvilke tilleggssymptomer personer med KLS har. Utenom episoder er de symptomfrie og vanlig fungerende. Episodene kjennetegnes av økt søvntrang/søvnlengde hvor personen kan sove opptil 16–20 timer i døgnet, særlig i starten av episoden.

Tilleggssymptomer

I tillegg har personer med KLS en eller flere tilleggssymptomer når de er inne i en sykdomsepisode. For eksempel

  • forvirring
  • apati (motivasjonsløshet)
  • regresjon (barnslig atferd)
  • ukritisk atferd (f.eks å sette seg selv i farlige situasjoner
  • spiseforstyrrelser (der overspising er mest vanlig)
  • utagerende atferd
  • kognitiv påvirkning med endret sanseoppfatning (persepsjon)
  • problemer med konsentrasjon/hukommelse
  • langsom tale
  • være deprimerte eller ha angstsymptomer

Mange har delvis hukommelsessvikt for episodene, og noen beskriver episoden som en uvirkelig transe/drømmelignende tilstand.

Årsak og diagnostikk ved KLS

​Årsaken til Kleine-Levin syndrom er ikke kjent. En teori er at det er en autoimmun hjernebetennelse med et tilbakevendende forløp. Autoimmun betyr at kroppens immunsystem feilaktig angriper kroppens egne celler, og er en kjent sykdomsmekanisme ved mange ulike sykdommer – som for eksempel ved diabetes type 1, leddgikt og psoriasis.

Utredning og diagnostisering

Det finnes ingen medisinsk test eller undersøkelse som kan bekrefte diagnosen. Derfor må andre årsaker til symptomene systematisk utelukkes. Dette gjøres ved hjelp av grundig undersøkelse hos spesialist, og vil omfatte både

  • nevrologisk og psykiatrisk utredning
  • blodprøver
  • spinalpunksjon med undersøkelse av ryggmargsvæsken
  • nevrofysiologiske undersøkelser (EEG, søvnlaboratorieundersøkelser)
  • hjerneavbildingsundersøkelser (MR, SPECT eller PET undersøkelser)

Nærpersoner bør være med til legen for å beskrive episoden, dette fordi personen selv kan ha hel eller delvis hukommelsessvikt for episoden.

Utløsere (triggere) og forløp ved KLS

​Episodene begynner vanligvis i tenårene, med en plutselig start som kan være utløst av en infeksjon, stress, hodetraume, alkohol, søvndeprivasjon, døgnrytmeforstyrrelser (jetlag), reisevirksomhet eller bedøvelse (anestesi). Ulike personer kan ha ulike utløsere (triggere).

Episodene er tilbakevendende med mellom 1–12 måneder mellom hver episode. Episodene avtar etter hvert i alvorlighet, varighet og hyppighet. Hos de fleste vil episodene slutte å komme 10–15 år etter at sykdommen startet, men hos noen få blir tilstanden kronisk og vedvarende.

Behandling, pleie og forebygging ved KLS

​Det finnes ingen medisiner som kurerer KLS. Men ved for eksempel sterk angst eller psykose/hallusinasjoner kan medisiner brukes for å dempe disse symptomene. Våkenhetsfremmende medisiner (for eksempel sentralstimulerende medisin som Ritalin, Concerta, Modiodal) har ingen plass i behandlingen da de kan forverre symptomene. Vanlige antidepressive medisiner har oftest ingen effekt.

Pleie, ro og skjerming

Under episoder kan personer med KLS være ute av stand til å ta vare på seg selv. De må vekkes for å få nok næring og væske og for toalettbesøk, og kan være fullstendig pleietrengende 24 timer i døgnet. De trenger ro og skjerming, noe som innebærer fravær fra jobb/skole. Helst vil man unngå nye omgivelser som for eksempel ved en sykehusinnleggelse, da dette kan medføre forverring av symptomene. Hjernen må hvile!

Forebygging av episoder

For å forebygge episoder må en unngå kjente triggere. For noen kan selv små mengder alkohol utløse en episode, slik at totalavhold er nødvendig. God søvnhygiene og regelmessig døgnrytme kan virke forebyggende, og i noen spesielle tilfeller kan det forsøkes medisiner som forebygger episoder.