Du har en nettleser som vi ikke støtter. Les om godkjente OS/nettleserversjoner

Hopp til hovedmeny Hopp til innholdet

Porphyria cutanea tarda (PCT)

Porphyria cutanea tarda er en sjelden sykdom der hud som utsettes for sollys kan bli skjør og utvikle saktegroende sår og vannfylte blemmer.

Sykdommen opptrer som regel i godt voksen alder. Det er registrert rundt 760 med porphyria cutanea tarda i Norge.

Symptomer og årsaker

Porphyria cutanea tarda (PCT) skyldes en omsetningsfeil i leveren som kan føre til opphopning i kroppen av en gruppe stoffer som heter porfyriner. I huden reagerer porfyrinene med sollys, og skader i huden. Dette gjør at huden din blir skjør, og lett får sår og vannfylte blemmer.

Omlag halvparten av de som får porphyria cutanea tarda i Norge har en genfeil som disponerer for sykdommen. I tillegg til genfeilen kreves det flere utløsende faktorer for at sykdommen skal bli aktiv og at du utvikler symptomer. 

Kjente utløsende faktorer er livsstilsfaktorer som høyt alkoholforbruk, bruk av østrogenpreparater, eller hvis du har andre sykdommer som hemokromatose og hepatitt C.

Hvordan stille diagnosen

Urin-, blod og avføringsprøver sendes til et spesiallaboratorium på Haukeland universitetssykehus. Der analyserer de porfyriner for å stille diagnosen kongenital erytropoietisk porfyri.

Behandling og oppfølging av porphyria cutanea tarda

De fleste med porphyria cutanea tarda har et jernoverskudd, og sykdommen kan behandles ved å redusere jernlagrene ved blodtapping. Du kan også ta tabletter som øker utskillelsen av porfyriner, i tillegg til å fjerne/behandle eventuelt andre utløsende årsaker. I behandlingsperioden må du beskytte deg mot sollys, men når du er ferdig behandlet tåler huden sollys igjen, på lik linje med alle andre.

Oppfølging

Det anbefales at du går til årlige kontroller av jernlagre, og sjekker porfyrinnivåer i urin for å undersøke om sykdommen er i ferd med å bli aktiv igjen.

Blir jeg frisk av porphyria cutanea tarda?

Du kan få nye symptomutbrudd, men med god oppfølging, årlige kontroller og eventuelt forebyggende behandling blir de fleste symptomfrie resten av livet.