Sykdommen starter vanligvis i ung alder, mellom 10 og 20 år. En del får imidlertid først symptomer i godt voksen alder. Hos enkelte er symptomene svært lette, og forblir lette.
Det er ellers vanlig at sykdommen forverrer seg sakte, men jevnt over mange tiår. Forverringen gjelder først og fremst at man mister kraften og taper muskulatur. Muskelstivheten blir vanligvis bedre med årene, og eventuelle lærevansker forverres ikke.
Hjerteforstyrrelser, og i sen fase også pustevansker, kan utvikle seg over tid. Dystrofia myotonika har vanligvis et ganske godartet forløp, men den medfødte formen er alvorlig.
Oppfølging og behandling av tilleggsproblemene kan være avgjørende for livskvaliteten. Fysioterapi, ergoterapi, hjelpemidler og jobbtilrettelegging er viktig for å bedre livskvalitet og unngå utstøting fra utdanning eller arbeidsliv. Likevel er det ofte nødvendig med uførestønad.
Familieveiledning omfatter både par der en har diagnosen dystrofia myotonika, og informasjon til storfamilien, inkludert søsken, besteforeldre og søskenbarn med økt risiko for å få sykdommen.
Genetisk rådgiving står sentralt. Samtaler med psykolog og/eller psykiater, behandling av depresjon og andre psykiske lidelser må vurderes jevnlig.
Klinisk ernæringsfysiolog og mage-/tarmspesialist kan være viktig å trekke inn i et tverrfaglig ekspertteam, gjerne på regional basis. Forebyggende tiltak og beredskapsplaner bør sammenfattes med en individuell plan (IP).
Foreldre med dystrofia myotonika har ofte vanskelig for å greie omsorgsoppgavene med spedbarn som har arvet sykdommen. Dette må en oppfølgingsplan med hjelpetiltak ta høyde for.