Systemisk sklerose

Kva er systemisk sklerose?

Systemisk sklerose er ein autoimmun sjukdom som rammar små blodårar og bindevevet i kroppen. Det kan gjere at huda bli hard og fortjukka. Systemisk vil seie at det er ein sjukdom som kan angripe mange av organa i kroppen.

Sjukdomen blir òg kalla sklerodermi, men sklerodermi er eigentleg eit samleomgrep der systemisk sklerose er ein av fleire tilstander. Ordet sklerodermi er sett saman av sklerose som betyr hard og dermis som betyr hud.

Systemisk sklerose er ein sjeldan sjukdom som rammar kvinner oftare enn menn. Sjukdomen kjem som regel i 30 til 60 års alderen. Årsaka til at nokre utviklar sjukdomen, er ukjend. Når du har fått sjukdomen, varer han livet ut.

To hovudtypar av systemisk sklerose

Det finst to hovudtypar av systemisk sklerose: 

• avgrensa form
• diffus form

Det er utbreiinga av hudforandringar som avgjer om du har avgrensa eller diffus form. 

Symptom på systemisk sklerose

Symptoma på systemisk sklerose varierer frå person til person, ut frå kva organ som rammast. Nokon får relativt få og milde symptom, medan andre kan få eit svært alvorleg sjukdomsforløp.

Vanlege symptom på systemisk sklerose

Raynauds fenomen (likfingrar)

Dei fleste med systemisk sklerose opplever Raynauds fenomen som kan gi kvite eller blå, numne og vonde fingrar. Dette kjem av dårleg blodforsyning i huda på fingrar og tær, ved kulde eller stress. Du kan ha Raynauds fenomen i fleire år før det oppstår andre forandringar i huda.

Hudforandringar

Ved systemisk sklerose kan huda bli tjukkare og stivare. Ofte startar hudforandringane i hender og føter. Ved avgrensa form for systemisk sklerose er forandringane i huda avgrensa til frå fingrar og opp til olbogar, og frå tær til kne, samt ansiktet. Ved den diffuse forma kan også huden elles på kroppen bli ramma.

Sure oppstøyt og halsbrann

Mange opplever òg at dei normale rørslene i matrøyret ved svelging blir forstyrra. Det kan gje symptom som sure oppstøyt eller halsbrann. I nokre tilfelle kan du også få problem med å få maten ned. Hos somme blir rørslene i resten av mage-tarmsystemet også forstyrra. Det kan føre til forstopping eller diare, og i nokre tilfelle avføringslekkasje.

Andre symptom på systemisk sklerose

Påverknad av lunger og lungekretsløpet

I lungene kan det oppstå ein betennelsesprosess og danne seg arrvev. Dei som får lungepåverknad, vil vanlegvis utvikle det tidleg i sjukdomsforløpet. Symptom på at lungene er påverka er

• tørrhoste  
• tung pust 

Nokon kan utvikle høgt blodtrykk i det vesle kretsløpet (pulmonal arteriell hypertensjon). Dette gir ei auka belastning på høgre hjartekammer og kan over tid føre til hjartesvikt. Symptom på høgt trykk i det vesle kretsløpet er at du:

• blir unormalt kortpusta ved fysiske påkjenningar 
• får brystsmerter
• får tørrhoste
• får hevelse i føtene

Viss du får slike symptom bør du kontakte lege.

Påverknad av nyrene

Ved systemisk sklerose kan også nyrene rammast. Blodårene i nyrene kan bli tronge, noko som kan gje ei rask stigning i blodtrykket (malign hypertensjon). Symptom på slik nyreaffeksjon er: 

• hovudverk
• kvalme  
• uvelheit  

Ved slike symptom må du oppsøke lege og komme raskt i gang med behandling for å redusere risikoen for å utvikle nyresvikt. Nyreaffeksjon er sjeldan.

Behandling av systemisk sklerose

Det finst fleire tiltak du kan gjere sjølv for å dempe symptoma på systemisk sklerose. I nokre tilfelle er det òg aktuelt med medisinar.

Ikkje-medikamentelle tiltak

• Det er viktig å halde seg varm. Unngå forfrysingar og skade i huda på fingrane. Ved sår på huda er det viktig med god hudpleie og handhygiene. Ergoterapeut kan hjelpe med varmehjelpemiddel, handtreningsøvingar og andre nødvendige hjelpemiddel.
• Fysioterapeut kan hjelpe deg med øvingar som motverkar at du får stive ledd.
• Ved sure oppstøytar og halsbrann kan det hjelpe å ete sakte, tygge godt og unngå seine kveldsmåltid. Det kan hjelpe å heve hovudenden av senga.
• Røykeslutt er tilrådd på det sterkaste.
• Helsedirektoratet sine råd for kosthold og fysisk aktivitet gjeld også for personar med systemisk sklerose

Medikamentelle tiltak

• Symptomdempande behandling, til dømes medikament som reduserer produksjon av magesyre og medikament som utvidar blodårene.
• Medikament som dempar immunforsvaret. Dette er først og fremst aktuelt ved påverknad av indre organ.

Les meir om behandling av systemisk sklerose på sjukehusa sine nettsider (spesialisthelsetjenesten.no).

Oppfølging ved systemisk sklerose

Ved systemisk sklerose skal du følges opp med regelmessige kontrollar hos revmatolog. Det er vanleg med årlege undersøkingar av lungefunksjon, og å ta ultralyd av hjartet. Slik kan påverknad av indre organ bli oppdaga tidleg.

Prognose ved systemisk sklerose

Prognosen ved systemisk sklerose er avhengig av om dei indre organa er ramma eller ikkje. Risikoen for at dei indre organa er ramma, er høgast ved diffus form av systemisk sklerose.

Ved avgrensa form har enkelte pasientar eit sjukdomsforløp som i relativt liten grad påverkar funksjon og livskvalitet.