Buegangsdehiscens

Buegangsdehiscens er en defekt i benet mellom det indre øret og hjernen. Sykdommen er ufarlig, men kan føre til svimmelhet og endret lydopplevelse. Det engelske navnet på sykdommen er superior semicircular canal dehiscence syndrome (SCDS).

buegangsdehiscens
Foto: Haukeland sykehus

Hvorfor oppstår buegangsdehiscens?

Det indre øret ligger beskyttet inne i tinningbenet, som er et av kroppens hardeste ben. Tinningbenet ligger rett under tinninglappen, som er en del av hjernen. Det indre øret og hjernen ligger derfor svært nær hverandre. 

Den øverste delen av det indre øret kalles den øvre buegangen, og hos noen er benet mellom denne og hjernen mindre enn en millimeter tykt. Dette er antakelig medfødt og har vanligvis ingen helsemessige konsekvenser.

Dette benet kan imidlertid bli så tynt at det enten sprekker eller går langsomt i oppløsning. Dette kalles buegangsdehiscens (av lat. dehiscere 'åpne seg, gape') . 

Tilstanden oppstår vanligvis i voksen alder og medfører ikke nødvendigvis noen symptomer, fordi hjernen og det indre øret er adskilt av en solid bindevevshinne (den harde hjernehinnen). Studier på avdøde mennesker har vist at det ikke er uvanlig med en liten defekt i dette benet.

Tilstanden kan likevel i noen tilfeller gi symptomer fordi lyd eller trykkendringer ledes på unormal måte i det indre øret, slik at du vil oppleve hørselsforstyrrelser eller balanseproblemer, for eksempel av sterke lyder eller trykkvariasjoner.

Hvor vanlig er sykdommen?

​Ved røntgenundersøkelse av tinningbenet (CT) kan det se ut som at 3–10 prosent av befolkningen har buegangsdehiscens.

Imidlertid er de fleste av disse tilfellene falske positive. Det betyr at undersøkelsen gir inntrykk av at det er en defekt, selv om benet i virkeligheten er intakt. 

Grunnen til dette er at det selv med dagens CT-teknologi er vanskelig å se en tynn benplate (mindre enn 1 mm). Den reelle forekomsten av buegangsdehiscens, som gir symptomer, regnes å være betydelig lavere enn 1 prosent.

Symptomer på buegangsdehiscens

Buegangsdehiscens trenger ikke å gi symptomer, og som nevnt ovenfor kan CT i mange til-feller gi et feilaktig inntrykk av en dehiscens. I slike tilfeller har funnet ingen praktisk betyd-ning.

Noen pasienter merker hørselssymptomer, og da særlig en spesiell form for lydoverfølsom-het som kalles autofoni, dvs. at din egen stemme og dine egne kroppslyder (f.eks. hjerteslag, fottrinn, øyebevegelser) oppleves som unormalt kraftige i det aktuelle øret.

Noen merker svimmelhet utløst av trykk og lyder. Symptomene varierer  fra person til person. Mange har milde symptomer, mens et lite mindretall er svært plaget.

De viktigste symptomene oppsummert:

  • Du hører din egen stemme i det syke øret når du snakker
  • Du hører din egne fottrinn eller øyebevegelser i det syke øret
  • Du hører dine egne hjerteslag i det syke øret
  • Svimmelhet utløst av kraftig lyd
  • Svimmelhet utløst av bukpress (tunge løft, på toalettet)
  • Svimmelhet utløst av å pusse nesen eller å utligne trykket i øret
  • Hørseltap i det syke øret
  • Trykk-/dottfølelse i det syke øret
  • Generell ustøhet eller dårlig balanse

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen stilles vanligvis av spesialist i øre-nese-halssykdommer og baserer seg på følgende opplysninger og undersøkelser:

  • Karakteristiske symptomer
  • CT-undersøkelse av tinningbenet
  • Funn ved undersøkelse hos øre-nese-halsspesialist, inkludert observasjon av øyebevegelser (nystagmus) ved stimulering med trykk og lyder
  • Hørselsmåling (rentoneaudiometri med luft- og benledning)
  • VEMP: Måling av signaler fra balanseorganene ved stimulering med lyd og vibrasjon
  • Andre årsaker må være utelukket med rimelig grad av sikkerhet. Dette kan i noen tilfeller kreve tilleggsundersøkelser

Det er viktig å avklare om symptomene skyldes buegangsdehiscens eller andre sykdommer. Mange sykdommer kan føre til svimmelhet og hørselssymptomer, og det er ikke uvanlig at pasienter med buegangsdehiscens også har andre tilstander som medvirker til symptomene, f.eks. migrene eller krystallsyke. 

Behandling av buegangsdehiscens

De fleste pasienter har moderate symptomer, og for mange kan det være tilstrekkelig å få en god forklaring på hvorfor symptomene oppstår. Ved å gjøre mindre tilpasninger for å unngå kraftige lyder og trykkendringer, kan du i mange tilfeller leve og fungere bra med symptomene.

Noen pasienter har mer uttalte symptomer som gjør at de får problemer med å fungere godt i hverdagen. Dersom symptomene i betydelig grad reduserer mulighetene dine til å delta i arbeid eller andre hverdagslige aktiviteter, kan det være aktuelt med kirurgisk behandling.

Det finnes flere ulike operasjonsmetoder. Selv om mange pasienter opplever symptombedring etter operasjon, vil symptomene hos noen vedvare eller komme tilbake. 

Operasjon medfører også en risiko for hørselstap og i verste fall at øret blir døvt. Det er derfor viktig at diagnosen er sikker og at symptomene er betydelige før man eventuelt tar beslutning om operasjon.

Operasjonsmetoder

Hvilken operasjonsteknikk som skal benyttes avgjøres av kirurgen som utfører inngrepet i samråd med deg. Det er per i dag ikke vitenskapelig grunnlag for å si at én operasjonsteknikk er klart bedre enn de andre.

Det er mulig å dekke over defekten i tinningbenet. Det er også mulig å plugge igjen den øvre buegangen. Den første metoden har den fordelen at den øvre buegangen i teorien vil kunne fungere etter operasjonen. 

Det er imidlertid ikke vist at dekking av buegangen gir mindre svimmelhet enn plugging på lang sikt, og noen mener at flere pasienter opplever symptomlindring ved plugging enn ved dekking av buegangen.

Forsterkning av det runde og evt. det ovale vindu, alene eller sammen med andre metoder, brukes av noen kirurger for å stabilisere og beskytte det indre øret fra unormale trykk. Uansett teknikk vil det alltid være en viss usikkerhet, både når det gjelder effekt og risiko for komplikasjoner.

Det benyttes ulike kirurgiske metoder for å komme inn til den øvre buegangen – tilgang via midtre skallegrop (over øret) eller via ørebensknuten (bak øret). Begge metodene har fordeler og ulemper, men tilgang via ørebensknuten anses å ha lavere risiko for alvorlige komplikasjoner.

Dersom du ønsker å vite mer om effekt og risiko ved operasjon, anbefales det at du tar dette opp direkte med ørekirurgen som har erfaring i å behandle pasienter med buegangsdehiscens. Det er også mulig å få en second opinion fra en annen spesialist.

Prognose ved buegangsdehiscens

De fleste pasienter med buegangsdehiscens har enten ingen, kun lette, eller moderate symptomer og god livskvalitet uten behov for kirurgi. Resultatene ved kirurgisk behandling varierer2:

Autofoni-symptomer, trykkfølelse i øret og svimmelhet blir vanligvis bedre etter kirurgi, men du blir vanligvis ikke totalt fri for symptomer. Noen opplever forverring av enkelte symptomer etter operasjon.

BPPV ('krystallsyke') forekommer, men er oftest forbigående. Operasjon gir vanligvis ingen bedring av hørselstap.

Alvorlige komplikasjoner til kirurgi er sjeldne. Blødning utenpå den harde hjernehinnen forekommer en sjelden gang (epiduralt hematom 1-2 prosent). Blodpropp (1 prosent) og ansiktslammelse (mindre enn 1 prosent, vanligvis forbigående) er andre sjeldne komplikasjoner.

Lekkasje av væsken som omgir hjernen kan oppstå. Kirurgi kan medføre økt hørselstap (3-5 prosent) som av og til kan være betydelig (1-3 prosent) på det øret som opereres.