Du har en nettleser som vi ikke støtter. Les om godkjente OS/nettleserversjoner

Hopp til hovedmeny Hopp til innholdet

Fortykket hjertemuskel – kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er en arvelig hjertemuskelsykdom. Hypertrofisk kardiomyopati innebærer at deler av eller hele hjertemuskelen fortykkes uten at man finner en forklarende årsak til veksten.

​​​​​​Høyt blodtrykk eller klaffefeil kan føre til fortykket hjertemuskel. Ofte er det hjerteskilleveggen som fortykkes mest. Hos noen pasienter sitter fortykkelsen på hjerteskilleveggen slik at blodstrømmen hindres når blodet pumpes ut i kroppen. Hos disse pasientene kalles sykdommen Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati (HOCM).​

Symptomer ved kardiomyopati

​De vanligste symptomene er:
  • tung pust

  • brystsmerter (både i hvile og ved anstrengelse)

  • svimmelhet

  • hjertebank

Hva skjer i kroppen?

Når hjertemuskelen fortykkes blir den etter hvert stivere, og hjertemuskelens evne til å trekke seg sammen og til å slappe av endres. Pasienter med hypertrofisk kardiomyopati (arvelig fortykket hjertemuskel) kan være mer utsatt for rytmeforstyrrelser.

Dersom veksten av hjerteskilleveggen gjør at det blir trangt i det området der blodet pumpes ut i hovedpulsåren, blir det vanskelig for hjertemuskelen å forsyne kroppen med nok blod. Som en følge blir man fort sliten når man anstrenger seg. Noen har lett for å besvime.

Årsaker til fortykket hjertemuskel

​Hypertrofisk kardiomyopati betraktes som en arvelig sykdom. I cirka 60 prosent av tilfellene kan man påvise genfeil (mutasjon). Denne genfeilen fører blant annet til at proteiner i hjertemuskelen endrer funksjon.

Når man undersøker en vevsprøve fra hjertemuskelen til en pasient med hypertrofisk kardiomyopati, ser man at hjertemuskelfibrene i enkelte områder ikke har det systematiske mønsteret man ser hos friske. Man ser også at tynne blodårer får et smalere hulrom på grunn av fortykket årevegg.

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen hypertrofisk kardiomyopati stilles ved at legen kan finne karakteristiske forandringer på EKG og ved ultralydundersøkelse av hjertet (ekkokardiografi). Ultralydundersøkelsen gjøres både i hvile og under belastning (stress-ekkokardiografi).

Av og til gjøres også billeddiagnostisk undersøkelse av hjertet (MR). Genetisk analyse (blodprøve) kan vise om pasienten er bærer av en genfeil.

Behandling av fortykket hjertemuskel

De fleste pasienter med hypertrofisk kardiomyopati får hjertemedisiner (betablokker) for å forhindre rytmeforstyrrelse.

For HOCM-pasientene, der fortykkelsen av hjertemuskelen sitter slik at den hindrer blodet i å strømme ut i hoved-pulsåren, kan medisiner (betablokker eller andre hjertemedisiner) gjøre at blodets strømningsforhold inne i hjertet bedres.

Dette kan bidra til at pasienten blir mindre plaget.

Dersom medisiner ikke er nok, eller hvis medisinene gir mye bivirkninger, kan man ved hjelp av et inngrep redusere tykkelsen på hjerteskilleveggen. Enkelte av HOCM-pasientene tilbys septum-ablasjon med alkohol (forkortelse PTSMA; "perkutan transluminal septal myokardial ablasjon"). 

Dersom forholdene ikke ligger til rette for septum-ablasjon med alkohol, eller dersom pasienten i tillegg har trange kranspulsårer (angina, ischemisk hjertesykdom) eller hjerteklaffe-sykdom, kan deler av den fortykkede hjerteskilleveggen skjæres bort i forbindelse med en åpen hjerteoperasjon.

Denne operasjonsmetoden kalles "myektomi".

Å leve med hypertrofisk kardiomyopati

​De aller fleste pasienter med arvelig fortykket hjertemuskel lever et normalt langt liv med lite plager. Det er kun en mindre andel av pasientene som utvikler symptomer som krever behandling. Noen former for arvelig fortykket hjertemuskel gir symptomer først i godt voksen alder.

Dersom veksten av hjertemuskelen starter i ung alder, får man naturligvis tidligere symptomer. De færreste pasientene utvikler alvorlige symptomer på hjertesvikt.

Pasienter som opereres med myektomi, har god effekt av behandlingen flere år etter operasjonen. Septum-ablasjon med alkohol er en nyere behandlingsmetode. Undersøkelser viser at også disse pasientene har god effekt av behandlingen.

Hypertrofisk kardiomyopati har vært forbundet med plutselig og uventet død hos unge personer. Store undersøkelser har imidlertid vist at dette skjer svært sjeldent. I enkelte tilfeller kan det likevel være aktuelt å operere inn en hjertestarter.

Man anbefaler at alle første grads slektninger (foreldre, søsken og barn til en pasient med HCM) kontrolleres regelmessig med en klinisk undersøkelse, ultralyd av hjertet og EKG.

I familier med alvorlige former for hypertrofisk kardiomyopati der man har påvist en genfeil, kan det være aktuelt å undersøke om friske familiemedlemmer er bærere av denne genfeilen. De som ikke har genfeilen, har heller ikke risiko for å utvikle sykdommen.

Det er vanskelig å si noe om sjansen hos bærere for å utvikle sykdom. Friske bærere av genfeilen bør kontrolleres regelmessig med klinisk undersøkelse, ultralydundersøkelse av hjertet, arbeidsbelastning med ergometersykkel (arbeids-EKG) og 24 timers-rytmeregistrering. Mange av de som er bærere, vil ikke utvikle sykdommen.

HCM-pasienter med lite plager bør leve et så normalt liv som mulig. Det er viktig å holde seg i aktivitet. Pasientene tilrås å trene på et moderat nivå og avstå fra konkurranseidrett.

HCM-pasienter med mer plager må innrette seg i forhold til hva de orker. De skal ikke presse seg unødig. Mange orker mer hvis de tar det forsiktig i starten. De aller fleste formene for arvelig fortykket hjertemuskel utvikler seg langsomt.