Du har en nettleser som vi ikke støtter. Les om godkjente OS/nettleserversjoner

Hopp til hovedmeny Hopp til innholdet

Lang QT-tid syndrom (LQTS)

Lang QT-tid syndrom er en arvelig sykdom som skyldes unormal elektrisk ledning i hjertet som kan føre til hjerterytmeforstyrrelser.

Forlenget QT-tid medfører økt risiko for hjerterytmeforstyrrelser. Du kan oppleve hjertebank, at du blir svimmel eller besvimer. I sjeldne tilfeller kan hjerterytmeforstyrrelsene føre til hjertestans.

Hva skjer i kroppen?

Hvert hjerteslag er styrt av elektriske impulser i hjertemuskelcellene. Disse elektriske impulsene oppstår ved at ladete partikler transporteres gjennom ionekanaler i cellemembranen inn og ut av hjertemuskelcellene. Ved en hjerterytmeregistrering, elektrokardiogram (EKG), kan disse elektriske impulsene registreres. Det vises da et bestemt mønster som er angitt med bokstavene P, Q, R, S og T. Ved lang QT-tid syndrom er avstanden mellom Q og T i EKG lenger enn normalt.

Hva er årsaken til lang QT-tid syndrom?

​Årsaken til lang QT-tid syndrom er en defekt i en av ionekanalene som transporterer partikler inn og ut av hjertemuskelcellene. Disse ionekanalene er bestemt av genene dine (arveanlegg). Hvert gen består av titusenvis av byggesteiner. En feil i bare én av disse byggesteinene kan føre til at det lages en defekt ionekanal og kan være årsak til lang QT-tid syndrom.

Hvilken utredning blir gjort?

Dersom du har symptomer, sykehistorie eller familiehistorie som kan gi mistanke om lang QT-tid syndrom, blir du henvist til en hjertespesialist (kardiolog).

Lang QT-tid syndrom utredes med en kombinasjon av

  • EKG: hjerterytmeregistrering
  • 24-timers EKG-registrering: båndspiller-EKG registrerer hjerterytmen over 24 timer
  • Arbeidsbelastningstest: ergometersykkel- eller tredemølletest for å se om anstrengelse fremprovoserer ekstraslag eller hjerterytmeforstyrrelser
  • Ekkokardiografi (hjerteultralyd): for å utelukke annen hjertesykdom

Hvordan arves lang QT-tid syndrom?

​Arvemønsteret er autosomal dominant. Det betyr at hvis én av foreldrene har lang QT-tid syndrom, er det 50 prosent sannsynlighet for at hvert av barna arver sykdommen. I en søskenflokk på fire vil det statistisk være to som har arvet sykdommen. Barn som ikke har arvet sykdommen, kan heller ikke føre sykdommen videre til sine barn. Det er like mange kvinner som menn som får lang QT-tid syndrom.

Gentest og genetisk veiledning

Har du fått påvist forlenget QT-tid på EKG kan du ta en gentest for å undersøke om det er en genfeil i et arveanlegg som fører til at ionekanalen blir defekt. Til gentesting tar du en vanlig blodprøve.

Per i dag påvises det genfeil hos cirka 60-70 prosent av de som har lang QT-tid syndrom. Dersom du får bekreftet en genfeil, kan dine nære slektninger få tilbud om å teste seg for denne genfeilen. Det er du selv som må informere dine slektninger om muligheten for at de kan ha lang QT-tid syndrom.

Dersom du du har en genfeil som gir lang QT-tid syndrom fordi en slektning har sykdommen, vil du bli henvist til kardiolog for oppfølging når genfeilen er bekreftet.  Ikke alle med genfeilen vil utvikle sykdommen, men det er svært vanskelig å forutsi hvem dette gjelder. Derfor skal alle med genfeil undersøkes av kardiolog.

Genetisk veiledning

Slektningene dine skal få genetisk veiledning ved en av de regionale medisinsk-genetiske avdelingene eller av kompetent kardiolog før gentesten foretas.

Ved genetisk veiledning vil du få informasjon om alle aspekter ved lang QT-tid syndrom, og du kan på bakgrunn av denne informasjonen ta stilling til om du ønsker å la deg teste eller ikke. Genetisk veiledning er også viktig for å få vite hva en mutasjon kan bety også i forhold til eksempelvis forsikring.

Det tar ca. 2-4 uker å få svar på en gentest. Slektninger som får påvist genfeilen, vil få kardiologisk oppfølgning for å forebygge hjerterytmeforstyrrelse.

Behandling av lang QT-tid syndrom

De aller fleste som har lang QT-tid syndrom behandles med betablokkere, som er legemidler som reduserer hjertefrekvensen og stabiliserer hjerterytmen. Det er veldig viktig at du husker å ta tablettene hver dag. Under slik behandling vil du få redusert makspuls og hvilepuls, og noen vil oppleve redusert fysisk form i en periode.

I alvorlige tilfeller må det vurderes om du skal få operert inn en hjertestarter (ICD). Denne registrerer hjerterytmen og kan avlevere livreddende sjokk ved en eventuell hjertestans.

Hva utløser hjerterytmeforstyrrelser?

Det er flere faktorer som kan utløse hjerterytmeforstyrrelse hos personer med lang QT-tid syndrom. Eksempler kan være hard fysisk aktivitet, psykisk stress, svømming og kraftig lyd.

Betydningen av disse faktorene avhenger av hvilken type lang QT-tid syndrom du har. Vær også obs på at

  • enkelte vanlige medisiner forlenger QT-tiden og øker risikoen for hjerterytmeforstyrrelser, som vanlige antibiotika og antidepressiva. Disse medisinene er det svært viktig å unngå. Du finner oversikt over hvilke medisiner du skal unngå på http://www.crediblemeds.org.
  • kraftig diaré og andre former for uttørring kan øke risikoen for hjerterytmeforstyrrelse.
  • svangerskap og tiden etter forløsning er en risikosituasjon hos noen med lang QT-tid syndrom

Råd om livsførsel

Det er viktig at du forteller fastlegen din at du har lang QT-tid syndrom. Da kan han eller hun være oppmerksom på medisiner du ikke skal ha, og henvise videre dersom du utvikler symptomer kardiologen bør vite om. Det er likevel viktig at du selv har et aktivt forhold til hvilke medisiner du skal unngå, og informere om dette når du treffer nye leger.

  • Det frarådes at du driver idrett på konkurransenivå.
  • Du bør aldri bade uten tilsyn.
  • Drikke mye ved oppkast- og diarésykdom for å opprettholde normal salt- og væskebalanse, ellers kan faren for rytmeforstyrrelser øke.
  • Planlegger du å bli gravid kan du få ekstra veiledning. Betablokker skal tas igjennom hele svangerskapet.

Hvordan går det?

Stort sett lever personer med lang QT-tid syndrom helt normale liv, og mange opplever aldri symptomer. Du må følges regelmessig av kardiolog for vurdering og justering av eventuell behandling. De fleste tolererer betablokkere godt, og merker lite til dette i hverdagen.