Du har en nettleser som vi ikke støtter. Les om godkjente OS/nettleserversjoner

Hopp til hovedmeny Hopp til innholdet

Tranghet i lungepulsåren – pulmonalstenose

Tranghet i klaffen i lungepulsåren er en medfødt hjertefeil. Innsnevringen skaper en ekstra belastning for hjertet, som må pumpe mot en "flaskehals". Hjertefeilen kalles pulmonalstenose.

​​​​​​Syv til ti prosent av alle medfødte hjertefeil er av denne typen. I Norge fødes det årlig 10-15 barn med denne tilstanden. Noen ganger er tranghet i lungepulsåren en del av større, mer kompliserte hjertefeil. Enkelte tilstander med kromosomfeil er assosiert med tranghet i lungepulsåren.

Symptomer ved tranghet i lungepulsåren

Dersom det er veldig trangt vil diagnosen ofte oppdages når barnet er nyfødt eller i løpet av de første leveukene. Barnet vil da utvikle symptomer på hjertesvikt med dårlig trivsel, dårlig matlyst og pustebesvær. Dersom det ikke er så trangt hender det at diagnosen ikke stilles før senere i livet. Av og til først når en er voksen.

Vanlige symptomer hos eldre barn og voksne er bilyd over hjertet ved vanlig legeundersøkelse. Hos noen pasienter kan besvimelse eller nesten besvimelse være første symptom. Redusert fysisk kapasitet er også vanlig.

Hvordan stilles diagnosen?

Hos det nyfødte barnet får en mistanke om at noe er galt dersom barnet har blålig hudfarge (cyanotisk) og er slapt og puster fort. Senere i livet kan en få mistanke om tranghet i lungepulsåren dersom det høres en suselyd ved lytting på hjertet. Ekkokardiografi vil som oftest avklare diagnosen.

Behandling ved trang lungepulsåre

​Det er flere behandlingsalternativ som er aktuelle. Det avhenger først og fremst av hvor trangt det er gjennom pulmonalklaffen. I nyfødtperioden kan en forsøke å utvide klaffen ved å blåse opp en ballong mellom klaffene slik at det blir bedre plass. Dette gjøres ved at en fører et langt plastrør (kateter) fra lysken og opp til hjertet. Dette kalles hjertekateterisering.

Andre ganger er det bedre å operere. Dersom det gjøres første leveår er det mest vanlig kun å skjære i klaffene for at disse skal åpne seg mer. Senere vil det som regel bli nødvendig å skifte ut klaffen med en ventil fra et dødt menneske eller et dyr. Slike ventiler varer relativt kort tid (5 – 15 år) og må skiftes flere ganger dersom en setter det inn på et ungt menneske.

Enkelte pasienter (avhengig av type inngrep de evt har hatt tidlegere) vil i dag tilbys kateterbasert skifte av klaffen (altså via lysken og ikke gjennom ny hjerteoperasjon). Fortsatt er det mange der dette ikke er mulig, men også her skjer det en utvikling med stadig nye klaffar med bredere bruksområde.

Oppfølging og kontroller

​Ved vellykket behandlet pulmonalstenose (PS) eller mildere former for PS er det vanlig med kontroll hvert andre år eller sjeldnere. Ved mer alvorlige former er det nødvendig med bort i mot årlige kontroller for å se om det er nødvendig med behandling.

I kontrollene inngår vanlig medisinsk undersøkelse, måling av blodtrykk, EKG og ultralydundersøkelse av hjertet. Omtrent hvert tredje til femte år skal pasienten testes på tredemølle for å se hvordan hjertet og lunger fungerer under belastning.

Det praktiseres litt ulikt om en anbefaler endokardittprofylakse til pasienter med pulmonalstenose. Dersom pasienten er tidligere operert og det fortsatt er trangt, vil de fleste anbefale det. Avklar dette med din lege.

Spesielle hensyn og gode råd

​Fysisk aktivitet og sport: Dersom behandlingen av tranghet i lungepulsåren er vellykket er det ingen restriksjoner vedrørende fysisk aktivitet og sport. Ved tranghet i lungepulsåren som er på grensen til behandling bør en unngå idretter med veldig høy intensitet.

Prevensjon, graviditet, fødsel og arvelighet: Pasienter med tranghet i lungepulsåren kan bruke prevensjon på lik linje med friske. Selv om de aller fleste svangerskap og fødsler hos pasienter med PS forløper uten problem, er det viktig at den legen som kontrollerer hjertet får beskjed ved eventuell graviditet. Spesielle forholdsregler vil da kunne iverksettes om nødvendig.

Pasienter med tranghet i lungepulsåren synes ikke å ha øket risiko for selv å føde barn med hjertefeil.