Du har en nettleser som vi ikke støtter. Les om godkjente OS/nettleserversjoner

Hopp til hovedmeny Hopp til innholdet

Ombytting av pulsårene

Ombytting av pulsårene er en medfødt hjertefeil der lungepulsåren og hovedpulsåren har byttet plass.

Lungepulsåren går da ut fra venstre hjertekammer og hovedpulsåren går ut fra høyre hjertekammer. Det fører til at lungekretsløpet og kroppskretsløpet sirkulerer hver for seg. Normalt er disse to kretsløpene koblet sammen. Denne hjertefeilen kalles transposisjon av de store arterier, eller TGA (eng: Transposition of the Great Arteries).

Det nyfødte barnet overlever fordi forbindelsene fra fosterlivet mellom høyre og venstre hjertehalvdel fortsatt er åpne. I halvparten av tilfellene er ombyttingen av pulsårene kombinert med andre typer hjertefeil. Den mest vanlige kombinasjonen er ombytting av pulsårene og hull i skilleveggen mellom høyre og venstre hjertekammer (VSD).

Symptomer og diagnose

​Fem til syv prosent av alle medfødte hjertefeil er av typen TGA. I Norge vil det si at det hvert år blir født mellom 10 og 15 barn med denne tilstanden. Dobbelt så mange gutter som jenter har denne hjertefeilen.

Det nyfødte barnet vil ofte:

  • være blålig i huden (cyanotisk) på grunn av lavt oksygeninnhold i blodet

  • være slapt

  • ha pustebesvær

Slik vil en få mistanke om at noe er galt og en vil sette i gang nærmere undersøkelser. Vanligvis kan en stille en sikker diagnose ved å gjøre ultralyd av hjertet. Da vil en se at de store arteriene har byttet plass.

Behandling av transposisjon av de store arterier

​Dette er en tilstand som må opereres få dager etter fødsel. I noen tilfeller er det nødvendig å lage en midlertidig forbindelse mellom de to kretsløpene. Det kan en gjøre ved å lage et hull med en ballong mellom de to forkamrene i hjertet – Rashkind prosedyre.

I tillegg er det viktig å gi barnet en spesiell medisin som kalles prostacyklin. Denne medisinen holder blodåren mellom de to store pulsårene (Ductus Arteriosus) åpen og sørger for en viss forbindelse mellom de to kretsløpene fram til endelig operasjon.

Som endelig operasjon er det i dag stort sett Arteriell Switch som benyttes. Ved denne operasjonen kuttes begge pulsårer over og flyttes tilbake dit de egentlig hører hjemme. Tidligere var det mer vanlig å gjøre Intra Atrial Switch, også kalt Senning-korreksjon eller Mustard-korreksjon.

Når ombytting av pulsårene er kombinert med hull i skilleveggen mellom høyre og venstre hjertekammer kan en benytte en metode som heter Rastelli korreksjon.

Oppfølging og kontroller

Alle med TGA går til årlige kontroller hos hjertelege hele livet. I kontrollene inngår vanlig medisinsk undersøkelse, blodtrykksmåling, EKG og ultralydundersøkelse av hjertet. Innimellom er det vanlig å gjøre MR av hjertet og noen ganger også hjertekateterisering for å kartlegge forhold som ikke er så lett å se med ultralyd.

Omtrent hvert tredje til fjerde år skal pasienten testes på tredemølle for å se hvordan hjertet og lunger fungerer under belastning.
Alle med TGA skal ha endokardittprofylakse resten av livet.

Prognose og leveutsikter

De aller fleste med TGA vil ha et normalt liv. De som er operert med Senning eller Mustard korreksjon vil ofte ha litt redusert fysisk kapasitet, men ikke så mye at det hindrer dem i vanlige daglige gjøremål og i arbeid. Disse pasienten vil også ofte ha hjerterytmeforstyrrelser i form av for rask eller for sakte hjerterytme. Noen ganger er det da nødvendig med pacemaker.

Spesielle hensyn og råd

​Fysisk aktivitet og sport

Pasienter operert med Senning eller Mustard teknikk vil oftest ha redusert fysisk kapasitet og bør ikke drive konkurranseidrett på grunn av belastning på høyre hjertekammer.

Pasienter operert med Arteriell Switch har vanligvis ingen begrensninger når det gjelder fysisk aktivitet.

Prevensjon, graviditet, fødsel og arvelighet

Pasienter med TGA kan vanligvis bruke prevensjon på lik linje med friske.

De fleste kan bli gravid og fødsel kan skje på vanlig måte. Pasienter operert med Senning eller Mustard teknikk bør gjennomgå grundige hjerteundersøkelser før en blir gravid for å være sikker på at hjertet tåler svangerskapet. Legen som kontrollerer hjertet må få beskjed ved eventuell graviditet. Spesielle forholdsregler vil da kunne iverksettes om nødvendig.

Det er tre til fem prosent risiko for å føde et barn med hjertefeil, sammenlignet med én prosent risiko i befolkningen forøvrig.