Du har en nettleser som vi ikke støtter. Les om godkjente OS/nettleserversjoner

Hopp til hovedmeny Hopp til innholdet

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom er en fellesbetegnelse for utilstrekkelig hjertefunksjon. Opprinnelig var det en betegnelse for pasienter med tett (eller nesten helt tett) hovedpulsåre- og/eller mitralklaff.

Hypoplastisk betyr underutviklet. Venstre hjerte betyr strukturene på venstre side av hjertet (venstre forkammer, venstre hjertekammer samt tilhørende klaffer). Et syndrom betegner flere feil som forekommer samtidig. Hypoplastisk venstre hjertesyndrom betyr altså at venstre side av hjertet ikke har utviklet seg ordentlig.​

De tette klaffene stopper blodgjennomstrømningen i venstre hjertehalvdel. Hjertekammeret vokser ikke uten at det fylles og tømmes. Derfor blir det venstre hjertekammeret alt for lite til å ha noen funksjon, og det høyre hjertekammeret får blodet fra begge kretsløp. 

Etter hvert kom navnet til å omfatte også andre tilstander med utilstrekkelig funksjon av den venstre hjertehalvdelen. Disse kan behandles med det samme kirurgiske tilbud som det klassiske hypoplastisk-venstre-hjertesyndromet. Den venstre hjertehalvdelen er så sentral at slike pasienter vanligvis ikke overlever den første uken uten behandling.

Hva skjer i hjertet?

​Fordi det venstre hjertekammeret ikke mottar blod, må alt blodet fra lungene som kommer til det venstre forkammeret, ta veien til det høyre. Det vil si at alt returblodet til hjertet kommer til det høyre hjertekammeret som må bli stort nok for to kretsløp. Det betydelig økte volumet utgjør en svær ekstrabelastning.

Blodet fra det høyre hjertekammeret pumpes både til lungene og gjennom ductus (den normale åren vi har mellom pulsårene i fosterlivet) til hovedpulsåren. Ductus blir den eneste passasjen kroppens pulsåre får tilført blod gjennom.

Trykket i aorta lages nå av det høyre hjertekammeret. Det blir altså også trykkbelastet. Det renner i økende grad altfor mye blod gjennom lungene, og det forsterker belastningen på kammeret. Sirkulasjonen er helt avhengig av at ductus er åpen. Hvis den lukker seg, vil pasienten dø.

Symptomer ved hypoplastisk venstre hjertesyndrom

​Barn med underutvikling i venstre hjertehalvdel får vanligvis symptomer i løpet av de første dager etter fødselen med slapphet, sugevansker og blåfarging av huden. Men de kan også se så fine ut etter fødselen at de rekker å bli utskrevet fra fødeavdelingen før feilen oppdages.

Behandling med medisiner startes for å holde ductus åpen til endelig diagnose er gitt og behandlingsopplegget fastlagt.

Slik stilles diagnosen

Denne feilen kartlegges med både en klinisk og en teknisk undersøkelse. Det som gir best informasjon om betydningen av feilen er den kliniske undersøkelsen og røntgenbildet av hjertet. Den detaljerte anatomiske kartleggingen skjer med ultralyd.

Behandling ved hypoplastisk venstre hjertesyndrom

​I likhet med Rikshospitalet tilbyr nå de fleste sentra Norwoods-operasjon eller varianter av den. Fortsatt er det noen sentra som ikke anbefaler kirurgisk behandling, mens andre tilbyr hjertetransplantasjon.
Idéen bak den kirurgiske behandlingen med Norwoods-operasjon er å lage hjertet om til en venstre hjertehalvdel der hjertet mottar blodet fra lungene og hjertets eneste funksjonerende kammer pumper det til kroppen.

Blodstrømmen gjennom lungene må klare seg uten noen hjertekammer-pumpe. For å oppnå dette resultatet, må pasientene gjennom tre større og ikke fullt så store operasjoner i løpet av de første to-tre leveår.
Ved hver av operasjonene har pasienten en risiko for ikke å overleve. Især er risikoen ved den første betydelig. En slik konstruksjon er dårligere enn den normale som har ett pumpekammer for hvert kretsløp.

På den annen side vil en slik operasjonsserie i mange tilfeller - men langt fra alle - kunne gi pasienten et ganske godt liv i flere år.

Å leve med hypoplastisk venstre hjertesyndrom

​Underveis i behandlingen vil barna være ganske forskjellige når det gjelder hva de orker, hva de kan og hva de bør. Etter at alle tre operasjonene er gjennomført vil pasientene stort sett ha en nedsatt fysisk yteevne, men ikke nødvendigvis særlig merkbart de første årene.

Kravene til fysikk øker med årene og man vil etter hvert i økende grad merke forskjell på en slik gutt eller jente og friske barn. Pasientene bør likevel i så stor grad som mulig delta på lik linje med andre barn. Kanskje man bør velge aktiviteter som setter mindre fysiske krav. Det er spesielt viktig for den som er behandlet på denne måten å holde normal vekt. Ekstra kilo er ekstra bør.