Du har en nettleser som vi ikke støtter. Les om godkjente OS/nettleserversjoner

Hopp til hovedmeny Hopp til innholdet

Hull i hjertemidtskilleveggen (AVSD)

Hull i hjertets midskillevegg er egentlig en hjertefeil som består av flere mindre hjertefeil. Denne feilen fører til fri miksing av oksygenrikt og oksygenfattig blod. Dette gjør at det nyfødte barnet vil ha en blålig hudfarge i varierende grad.

​Denne medfødte hjertefeilen kalles atrioventrikulær septumdefekt (AVSD). Fullstendig AVSD er en kombinasjon av

  • hull mellom de to forkamrene i hjertet

  • hull mellom hovedkamrene i hjertet, ventrikulær septumdefekt (VSD)

  • misdannelse av de to klaffene mellom forkamrene og hovedkamrene. 

Dersom det ikke er noen hull mellom hovedkamrene i hjertet (VSD), kaller man det partiell eller delvis AVSD. 

Hvor mange har denne hjertesykdommen?

To til tre prosent av alle medfødte hjertefeil er av typen AVSD. De fleste av typen komplett AVSD. I Norge vil det si at det hvert år blir født mellom fem og ti barn med denne tilstanden. De fleste av disse barna (omtrent 75 prostent) har i tillegg Downs syndrom.

Symptomer og diagnose

​Siden medfødte hjertefeil forekommer hos 40–50 prosent av alle barn med Down syndrom er det vanlig at disse barna undersøkes rutinemessig med ekkokardiografi like etter at de er født. Slik vil en oppdage de som har AVSD og Downs syndrom.

Barnet vil ofte ha lite symptomer de første ukene. Etter hvert som trykket i lungene bygger seg ned vil barnet gradvis utvikle hjertesvikt i form av dårlig trivsel, dårlig matlyst, rask pust og øket søvnbehov. Dette skjer vanligvis i løpet av 3–6 uker, men tar ofte lengre tid hos barn med Down syndrom. Dersom diagnosen ikke er kjent tidligere vil en nå få mistanke om at noe er galt og sette i gang nærmere undersøkelser.

Vanligvis kan en stille en sikker diagnose ved å gjøre ultralyd av hjertet (ekkokardiografi). 

Behandling av AVSD

​Det har vanligvis ingen hast å operere denne tilstanden. Barnet kan ha det bra lenge og operasjon er vanlig å utføre ved 6–18 måneder. I dag forsøker en å korrigere hele hjertefeilen i første operasjon. Kun dersom barnet utvikler alvorlig hjertesvikt ved få ukers alder kan det være aktuelt med en "hjelpeoperasjon".

En vil da bremse blodstrømmen til lungene ved å legge et bånd eller en klemme rundt lungepulsåren. Dette vil midlertidig bedre hjertesvikten og barnet kan bli større og mer robust før den endelige operasjonen. Å korrigere AVSD helt kan være et svært komplisert inngrep avhengig av hvor skadet klaffene mellom forkamrene og hovedkamrene er.

En lukker hullet i skilleveggen mellom forkamrene og hullet mellom hovedkamrene med en lapp ("patch" laget av Gore-Tex eller en bit av hjerteposen). Samtidig forsøker en å feste/lage en tricuspidalklaff og en mitralklaff slik at blodstrømmen mellom forkamrene og hovedkamrene fungerer tilfredsstillende.

Oppfølging/kontroller

Alle med AVSD går til årlige kontroller i oppveksten og noe sjeldnere senere i livet. I kontrollene inngår vanlig medisinsk undersøkelse, BT, EKG-undersøkelse og ultralydundersøkelse av hjertet.

Innimellom er det vanlig å gjøre MR-undersøkelse av hjertet og noen ganger også hjertekateterisering for å kartlegge forhold som ikke er så lett å se med ultralyd. Omtrent hvert tredje til fjerde år skal pasienten testes på tredemølle for å se hvordan hjertet og lunger fungerer under belastning.

Å leve med sykdommen

Dersom operasjonen har vært vellykket vil pasienten klare seg uten medisiner og ha et normalt liv. En del pasienter vil imidlertid ha lekkasje i mitral- og/eller tricuspidalklaffen på grunn av vanskelige forhold før operasjonen. Disse pasientene vil i noen tilfeller klare seg fint med litt hjertemedisin, mens andre må gjennom nye operasjoner. Også hjerterytmeforstyrrelse kan forekomme hos pasienter operert for AVSD.

Spesielle hensyn og råd

​Fysisk aktivitet og sport 

Det er vanligvis ingen begrensninger når det gjelder fysisk aktivitet og AVSD. Dersom det er stor lekkasje i klaffene mellom for- og hovedkammer kan dette påvirke pasientens fysiske kapasitet.

Prevensjon, graviditet, fødsel og arvelighet 

Pasienter med AVSD kan bruke prevensjon på lik linje med friske. Det er vanligvis ikke noe i veien for å bli gravid og at fødsel kan skje på vanlig måte. Det er viktig at en diskuterer dette med legen før en blir gravid. Legen som kontrollerer hjertet må få beskjed ved eventuell graviditet.

Spesielle forholdsregler vil da kunne iverksettes om nødvendig. Det er ingen sikker øket risiko for å få barn med hjertefeil selv om en selv eller partner har AVSD.

Yrkesvalg

Pasienter med AVSD skal ikke ha spesielle begrensninger vedrørende valg av yrke. Hos de pasientene der hjerterytmeforstyrrelse er et problem skal en unngå yrker hvor en håndterer store maskiner eller med fare for å falle ned.