Du har en nettleser som vi ikke støtter. Les om godkjente OS/nettleserversjoner

Hopp til hovedmeny Hopp til innholdet

Ebsteins anomali

Ebsteins anomali, er en medfødt hjertefeil der festet for hjerteklaffen mellom høyre forkammer og høyre hjertekammer er flyttet ned mot hjertespissen. Det fører til at høyre forkammer blir større enn normalt og høyre hjertekammer blir mindre enn normalt.

​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​I tillegg vil det ofte være varierende grad av lekkasje i klaffen. I halvparten av tilfellene er Ebstein anomali kombinert med andre typer hjertefeil.

Den mest vanlige og betydningsfulle kombinasjonen er tranghet i utløpet av høyre hjertekammer eller i klaffen til lungepulsåren eller at klaffen til lungepulsåren mangler helt. Det er også vanlig å ha en åpning mellom høyre og venstre forkammer (ASD).

Hvor mange har denne hjertesykdommen?

Mindre enn én prosent av alle medfødte hjertefeil er av typen Ebstein anomali. I Norge vil det si at det blir født ett barn annethvert år med denne tilstanden.

Symptomer og diagnose ved Ebsteins anomali

Symptomene avhenger av hvor mye festet for trikuspidalklaffen er flyttet og om det finnes andre hjertefeil i tillegg. I alvorlige tilfeller kan man oppdage  tilstanden før barnet er født på grunn av dårlig vekst hos fosteret.

Alvorlig grad av Ebstein anomali gir symptomer allerede fra fødselen av. Barnet er ofte cyanotisk (blålig hudfarge), slapt og har pustebesvær. Dette er tegn på hjertesvikt.

Pasienter med mildere former av Ebstein kan være hjertefriske helt til de blir voksne, og selv da klare seg fint uten behandling. Vanligvis kan legen stille en sikker diagnose ved å gjøre ultralyd av hjertet.​

Behandling ved Ebsteins anomali

​Alvorlige former trenger behandling allerede i nyfødtperioden. Det kan være hjelpeoperasjoner for å sikre at det kommer blod til lungene.

Noen ganger er det mulig å reparere trikuspidalklaffen slik at pasienten beholder alle sine fire hjertekammer.

Andre ganger er det ikke mulig å bruke høyre side av hjertet, og en må satse på ett-kammer hjertefunksjon. Les om ett-kammer hjerte på helse-bergen.no​

Hos voksne med Ebstein anomali kan det bli aktuelt å skifte ut trikuspidalklaffen med en mekanisk ventil. Ved mildere former er det ofte nok med forebyggende hjertemedisin i voksen alder. Mange trenger ikke behandling i det hele tatt.

Oppfølging og kontroller

Alle med Ebstein anomali går til årlige kontroller hos hjertelege hele livet. Det er viktig å følge med hvordan høyre hjertekammer og trikuspidalklaffen fungerer.

I kontrollene inngår vanlig medisinsk undersøkelse, blodtrykksmåling, EKG og ultralydundersøkelse av hjertet. Innimellom er det vanlig å gjøre ​MR av hjertet og noen ganger også hjertekateterisering for å kartlegge forhold som ikke er så lette å se med ultralyd.

Omtrent hvert tredje til fjerde år skal pasienten testes på tredemølle for å se​ hvordan hjertet og lunger fungerer under belastning.

Prognose og leveutsikter

Dette avhenger sterkt av alvorlighetsgraden av Ebstein anomali. En tredel av barna der diagnosen oppdages allerede under svangerskapet eller like etter fødsel vil dø før de fyller ti år, de fleste av disse i første leveår.

Ved mildere former vil en forvente at pasienten kan leve er normalt liv, kanskje med behov for forebyggende hjertemedisin i voksen alder. Den fysiske kapasiteten er nok noe redusert, men ikke så mye at det hindrer dem i vanlige daglige gjøremål og i arbeid.

Hjerterytmeforstyrrelser er vanlig og medisiner mot hjerterytmeforstyrrelse eller såkalt Radio Frekvens Ablasjon – RFA kan bli nødvendig.

Alle med Ebstein anomali skal ha endokardittprofylakse resten av livet, for å forebygge infeksjon i hjertet. Endokardittprofylakse består i å gi bakteriedrepende medisiner (antibiotika) et par timer før og etter situasjoner som øker risikoen for at bakterier kan komme inn i blodet.

Spesielle hensyn og gode råd

Fysisk aktivitet/sport 

All form for mosjonsidrett anbefales. Konkurranseidrett anbefales ikke da det kan forverre forholdene for høyre hjertekammer.

Prevensjon, graviditet, fødsel og arvelighet

Pasienter med mild grad av Ebstein anomali kan bruke prevensjon på lik linje med friske. Det er vanligvis ikke noe i veien for å bli gravid og fødsel kan skje på vanlig måte.

Ved alvorligere former bør spørsmål om prevensjon og graviditet diskuteres med legen som kontrollerer hjertet. Denne må også få beskjed ved eventuell graviditet. Spesielle forholdsregler vil da kunne iverksettes om nødvendig. Det er ingen sikker øket risiko for å få barn med hjertefeil selv om en selv eller partner har Ebstein anomali.

Yrkesvalg 

Ingen spesielle begrensninger, men en vil kanskje fraråde veldig tungt fysisk arbeid. Hos de pasientene der hjerterytmeforstyrrelse er et problem, skal en unngå yrker hvor en håndterer store maskiner eller med fare for å falle ned.