Du har en nettleser som vi ikke støtter. Les om godkjente OS/nettleserversjoner

Hopp til hovedmeny Hopp til innholdet

ALS – muskelsvinnsykdom

ALS er en sykdom som fører til muskelsvinn fordi nervecellene som sender signaler fra hjernen til musklene blir ødelagte. De første symptomene ved ALS merkes ofte som svekkelse i en arm, et bein eller utydelig tale. ALS er en sjelden sykdom.

ALS er en sjelden sykdom som fører til muskelsvinn fordi nervecellene som sender signaler fra hjernen til musklene blir ødelagte
Foto: Johnér Bildbyrå AB

​​​​​​​​​​​​Ved ALS skjer en gradvis svekkelse og tap av nerveceller som har til oppgave å bringe signaler fra hjernen til musklene. Dette tapet av nerveceller rammer både hjernen, hjernestammen og ryggmargen. Musklene som mister sin nerveforsyning blir gradvis svakere og tynnere.​

De tre bokstavene ALS er en forkortelse for Amyotrofisk Lateral Sklerose.
  • Amyotrofisk betyr muskelsvinn. Ved ALS blir musklene mindre og svakere.

  • Lateral betyr «ved siden av». Dette ordet henspeiler på at sidestrengene i ryggmargen skades ved denne sykdommen. I ryggmargens sidestrenger ligger nervefibre som bringer nerveimpulser til musklene.

  • Sklerose betyr arrvev. Ved ALS blir nerveceller borte, og det dannes i stedet arrvev.

Symptomer ved ALS muskelsvinn

​De fleste pasienter merker de første symptomer i form av svekkelse i en arm, et bein eller som utydelig tale. Det første tegnet på at noe er galt kan være en tendens til å snuble, fordi beinet svikter.

ALS er en sykdom hvor symptomene forverres. En del pasienter vil etter hvert ha vanskeligheter med å gå fordi beina blir svake, og det kan også bli vanskelig å bruke armene. Lammelser i svelget fører til vansker med å svelge mat og drikke. Det kan også bli vanskelig å svelge spytt, slik at det oppstår tendens til sikling.

Mange pasienter med ALS merker at musklene blir stivere. De fleste legger også merke til såkalte fasciculasjoner. Fasciculasjoner er et medisinsk uttrykk for leamus. Det som skjer er at enkelte muskelfibre trekker seg sammen, slik at det kan sees et bølgende muskelspill under huden. Dette er et normalt fenomen, men hos pasienter med ALS opptrer det mye sterkere i muskler som er blitt tynne og svake.

Leamus i muskler som ikke er svake og tynne er ikke tegn på sykdom. Fasciculasjoner skyldes at muskelfibre, som er i ferd med å miste sin nerveforsyning, trekker seg sammen på en ukoordinert og unormal måte.

Evnen til å tenke, huske, føle og forstå blir ikke svekket hos de fleste med ALS. En spesiell demensform – frontotemporal demens – er i sjeldne tilfeller kombinert med ALS. Oftest fremkommer da demenssymptomene først.

Sansene - syn, hørsel, lukt, smak eller evnen til å føle berøring - blir ikke svekket.​

ALS rammer ikke alle muskler

Det er kun såkalt tverrstripet muskulatur som blir rammet. Muskulaturen i tarm og urinveier blir ikke ødelagt av sykdommen. Det betyr at fordøyelse og urinveier fortsetter å fungere selv om kroppen svekkes.

​Hjertet har tverrstripet muskulatur, men rammes likevel ikke av sykdommen. Lukkemusklene rundt endetarm og urinrørsåpning svekkes ikke. Seksualfunksjon er intakt og man beholder kontrollen over urin og avføring.

​To typer ALS

Fagfolk snakker ofte om «bulbær ALS» og «spinal ALS», eller ALS med «bulbær start» og ALS med «spinal start».

  •  ​Ved «bulbær ALS» er det​ særlig muskler i svelget, tungen og ganen som rammes. Dette merkes ved at d​et blir vanskelig å snakke, tygge mat og svelge.

  • Ved «spinal ALS», eller «ALS med spinal start», rammes først og fremst muskler i armer, skuldre, ben, rygg, brystkasse og mage.

De to typene ALS er ikke to forskjellige sykdommer, men to ulike varianter av samme sykdom. Pasienter som får de første symptomer i form av talevansker vil oftest få svekkelse av muskler i armer og bein senere i sykdomsforløpet. Det er også vanlig at pasienter som først merker symptomer i armer eller bein etter hvert får svekkelse i tunge og svelg.

Årsak til ALS muskelsvinn

Ved ALS går nerveceller som sender signaler til musklene til grunne. Årsaken til dette er ukjent. Foreløpig kjenner vi heller ikke til noen medisin som stopper utviklingen av ALS eller helbreder den. ALS er i de aller fleste tilfeller ikke arvelig.

Ukjent årsak til ALS​​​

Man har undersøkt en rekke faktorer uten å finne noen årsak til ALS. Blant annet har infeksjonssykdommer, svikt i immunforsvaret, forgiftning med tungmetaller og andre miljøgifter og overdreven fysisk aktivitet blitt undersøkt.

Det eneste unntaket er noen få tilfeller av arvelig ALS, der det finnes et genetisk avvik (en mutasjon). Den vanligste mutasjonen finnes kun i et lite fåtall av ALS-pasientene, og som oftest der det er mange tilfeller av ALS i slekten. De senere år har mutasjoner i flere gener blitt kartlagt.

Noen av de genene som forårsaker arvelig ALS har blitt kartlagt. Ved Oslo universitetssykehus Ullevål er det mulig å ta en blodprøve og få undersøkt om man har den vanligste formen for arvelig ALS. Slektninger av pasienter som lurer på om de er bærere av dette arveanlegget kan også få utført denne testen.

Dersom ikke nære slektninger av den syke også har ALS, kan man gå ut fra at sykdommen sannsynligvis ikke er arvelig. Det betyr at risikoen for at barn, søsken og barnebarn skal få sykdommen er like liten som for andre mennesker, som er svært lav.

ALS er en sjelden sykdom. I en by med 500 000 innbyggere vil omtrent 12 personer få sykdommen hvert år. Det er mulig sykdommen har blitt litt hyppigere de senere år.​

Behandling av ALS muskelsvinn

Den eneste medisinen man kjenner til som bremser utviklingen av sykdommen noe er Rilutek. Effekten av medisinen er imidlertid ganske liten, og medikamentet kan ha bivirkninger, som oftest i form av diaré og økt stivhet i muskulatur. Det må derfor vurderes nøye i hvert enkelt tilfelle om slik behandling skal startes.

En rekke andre medikamenter har blitt testet ved ALS. I de senere år har interessen for såkalte vekstfaktorer vært stor, men disse har ikke vist seg å ha effekt ved ALS.

Kreatin, vitamin E, koenzym Q, litium og en rekke andre stoffer brukes av noen med ALS, men disse substansene har ikke noen sikker effekt på sykdomsforløpet. Flere studier har vist at medisiner, som man håpet skulle være effektive, har hatt motsatt effekt og ført til raskere utvikling av sykdommen.

Årsaken til at vi ikke er dyktigere til å behandle ALS er sannsynligvis at vi vet for lite om sykdomsprosessen og dens årsaker. Det foregår intens forskning på dette – også i Norge – og forhåpentlig vil forskningen bidra til bedre behandlingsmuligheter i framtiden.​