Lungefibrose

Hva er lungefibrose?

Lungefibrose er en kronisk sykdom som kan behandles, men ikke helbredes. Det er derfor en sykdom du må leve med. 

Lungefibrose er en samlebetegnelse for en rekke sjeldne lungesykdommer som kjennetegnes av økt bindevevsdannelse og arrvev (såkalt fibrose) i lungevevet. Fibrose kan gjøre lungene stive og fører til redusert opptak av oksygen til blodet. 

Det finnes to hovedformer for lungefibrose. Den ene formen forårsakes av en kronisk betennelsestilstand, som kan skyldes en rekke underliggende årsaker. Den andre formen har ingen kjent underliggende årsak, og kalles for idiopatisk (ukjent årsak). Sykdomsutvikling og behandling varierer avhengig av hvilken type fibrose du har.

Symptomer på lungefibrose

Symptomene kommer som regel snikende og merkes ofte først ved anstrengelse. Når sykdommen blir verre, skal det mindre til før du merker symptomer.

De vanligste symptomene er

• tung pust
• tørrhoste
• tretthet
• vekttap
• mer syk av vanlige infeksjoner

Behov for helsehjelp

Vanligvis utvikler sykdommen seg gradvis over måneder til år. Hvis du opplever at du har unormalt tung pust sammenlignet med andre jevnaldrende, kan det være lurt å undersøke om det ligger andre årsaker bak. Hvis du har langvarig hoste over 8 uker, bør du ta kontakt med fastlegen din. 

Dersom du opplever rask forverring av pusten (over minutter til timer), kan du ha fått en komplikasjon til sykdommen som må behandles akutt. Det kan da være nødvendig å ta kontakt med legevakt eller ringe 113.

For mange typer lungefibrose er årsaken ukjent (idiopatisk). Det finnes likevel en del kjente risikofaktorer som for eksempel:

• Stoffer i luften i omgivelsene dine, for eksempel produkter fra fugl (dyner og puter med dun) og fukt i bygg, som kan gi vekst av skadelige muggsopper.
• Du jobber eller har jobbet i et yrke hvor du har pustet inn støv og partikler.
• Du har andre sykdommer, som tarmsykdom eller leddsykdom.
• Du bruker medisiner som har lungefibrose som bivirkning.
• Du har nære familiemedlemmer som også har lungefibrose. Forandringer i gener (arvestoff) kan gi økt risiko for lungefibrose.

Lungefibrose må utredes av lungelege på sykehus. Fastlegen din kan få mistanke om sykdommen ved å høre om symptomene dine. Ved lungefibrose høres ofte veldig karakteristiske knatrelyder. I tillegg kan pusteprøver (spirometri) vise om lungefunksjonen din er redusert. Fastlegen din henviser deg til videre utredning på sykehus. 

For å være sikker på at du har lungefibrose må lungene dine undersøkes med CT. Undersøkelsen må ha høy oppløsning for å få gode bilder av lungevevet ditt.  

Under utredning på sykehus er målet å avklare hvilken type lungefibrose du har. I tillegg skal lungelege se etter mulige årsaker til sykdommen. Det blir gjort ulike tester for å få god oversikt over lungefunksjonen din, som spirometri og gassdiffusjon. 

Det kan også være aktuelt med tilleggsundersøkelser, som bronkoskopi, og vevsprøve av lungene. I tillegg kan undersøkelse hos andre spesialister være nødvendig. Utredningen kan derfor ta litt tid, alt fra uker til måneder. Utredningen er viktig for å avklare om årsaken til din lungefibrose kan behandles, eller om den er av formen med ukjent årsak (idiopatisk).  

Noen ganger stilles endelig diagnose etter at sykdommen din har blitt vurdert av en tverrfaglig gruppe med spesialister. Dette fordi den egentlige årsaken kan ligge andre steder enn i lungene. 

Når alle undersøkelser er gjort får du informasjon diagnosen din fra lungelege. Skal du ha behandling for sykdommen får du også beskjed om det. Det er ikke alle typer lungefibrose som kan behandles. Du vil få tilbud om kontroller på sykehuset når det er nødvendig.

Behandling av lungefibrose

Hvis lungelegen mener at din lungefibrose skyldes en risikofaktor som annen sykdom, medikamenter eller miljøfaktorer, kan det være aktuelt å gjøre noe med dette. Av og til kan dette være tilstrekkelig for å få stoppet eller bremset videre utvikling av fibrose. 

Medikamentell behandling

Det kan også hende at du trenger medisiner for å dempe symptomer som tung pust eller hoste. Dette kan du ta opp med legen din.

Hvis du trenger medisinsk behandling, er det to aktuelle former:

1. Betennelsesdempende/immundempende
2. Fibrosebremsende

Medikamentene er forskjellige i måten de virker på. Det kan være vanskelig å forutsi hvor god effekt du får av behandlingen. Noen opplever at sykdommen bremser opp, mens andre har liten eller ingen effekt.

Oksygentilskudd

Noen pasienter trenger også oksygentilskudd. Lungelegen vurderer om du trenger dette. Oksygen kan brukes både når du er i ro og ved aktivitet. Noen trenger oksygentilskudd bare ved flyreiser. Du kan spørre lungelegen din om det gjelder for deg. 

Lungetransplantasjon

Noen pasienter med svært alvorlig lungefibrose kan også bli vurdert til lungetransplantasjon. Transplantasjon er et omfattende inngrep med en rekke kriterier for eventuell vurdering.

Selvhjelp og råd ved lungefibrose

• Hvis du røyker, anbefales du å slutte med det.
• Søk god og kvalitetssikret informasjon fra pålitelige kilder. Det finnes mye gammel og utdatert informasjon tilgjengelig på nett.
• Det er viktig at det ikke er fuktproblem i boligen din eller på andre steder hvor du oppholder deg mye.
• Selv om du blir lettere andpusten enn før ved fysisk aktivitet, er det viktig med regelmessig fysisk aktivitet for å holde kondisjon og muskelstyrke ved like. Velg deg gjerne en aktivitet som du liker å holde på med.
• Du kan også ha nytte av lungerehabilitering. Dette er en behandlingsform som omfatter trening, opplæring til egenmestring av sykdom og individuell rådgivning. Lungelegen din vil kunne gi deg nærmere informasjon om dette.
• Du bør ha et variert kosthold. Følge gjerne Helsedirektoratets kostholdsråd.
• Hvis du går ned i vekt kan det være nødvendig med næringstilskudd. Ta opp temaet med fastlegen eller lungelegen din. Næringstilskudd gis ofte på blå resept.
• Ta årlig influensavaksine og vaksine mot lungebetennelse (pneumokokkvaksine) hvert sjette år.

Prognose

Lungefibrose er en kronisk sykdom hvor sykdomsutviklingen avhenger av type lungefibrose. Noen former kan være helt stabile uten behandling, mens andre typer forverrer seg gradvis over tid. Noen opplever perioder med rask forverring over noen uker eller måneder. Dette betyr at det kan være vanskelig å forutsi utviklingen for den enkelte pasient. 

I tidlig fase kan du fungere som normalt eller nesten som normalt. Når sykdommen utvikler seg, kan tung pust gi deg problem ved fysiske aktiviteter som gange i motbakker og trapper, eller når du bærer tungt.

I sen fase kan tung pust gjøre det vanskelig for deg å greie vanlige aktiviteter som dusjing og påkledning selv. Du kan bli mer plaget med hoste over tid. Du kan også oppleve å gå ned i vekt, ha redusert matlyst og slitenhet.  

Å leve med lungefibrose

Lungefibrose kan påvirke livet for deg og dine nærmeste. Du bør fortelle pårørende om sykdommen, slik at de får en forståelse for hvordan du har det. De aller fleste sykehus lar deg ha med pårørende til kontroller på sykehuset, om dere ønsker det. 

Å være kronisk syk kan være kjennes tungt. Da kan det være godt å snakke med noen som vet hvordan du har det. En pasientorganisasjon gir deg mulighet til kontakt med andre i samme situasjon som deg.

LHL Lungefibrose er en del av pasientorganisasjonen i LHL og dekker alle former for progressiv lungefibrose. Her vil du kunne finne tilbud for både pasienter og pårørende.